Nehad R. Solomon, MD, Steven E. Carsons, MD
Sjögrens syndrom kan drabba vilken del av kroppen som helst. Även om de flesta patienterna är medvetna om dess påverkan på ögonen, öronen, näsan och svalget, inträffar också patologiska förändringar i hjärta, lungor, njurar, lever, hud och leder. Sjögrens kopplas också samman med andra reumatiska sjukdomar. I del 3 tas läsaren på en tur runt om i kroppen för en förklaring hur Sjögrens kan påverka olika vävnader. Efter det kommer en utforskning av tester som kan bekräfta diagnosen och en genomgång av sjukdomar som ”låtsas vara” Sjögrens.
Allmänna symtom och tecken på Sjögrens syndrom
Man har länge varit medveten om att Sjögrens syndrom är en komplicerad sjukdom med de huvudsakliga symtomen torra ögon och torr mun. Under årens lopp har man förstått att en myriad av symtom som manifesterar sig utanför körtlarna ingår i sjukdomen. Dessa kan omfatta symtom som påverkar hela kroppen, som trötthet, värk, feber, adenopati (svullna körtlar), myalgi (muskelvärk) och viktnedgång. Torrhet är mest framträdande i ögonen och munnen men begränsas inte till dessa områden och förekommer vanligen i huden, andningsorgan och vaginalbeklädnad. Sjögrenspatienter kan också lida av andfåddhet, hosta, värk och svullnad i leden, hudutslag, reflux, muskelsvaghet, problem i urinvägar, sjukdom i perifer eller central nervsystem, sköldkörtelproblem och t.o.m. depression. Detta kapitel ger ett kort överblick, med fokus på de olika tecken och symtom som händer utanför körtlarna kopplade till Sjögrens syndrom, (tabell 6.1) medan följande kapitel fokuserar på manifestationer i specifika organ. Symtom som påverkar hela kroppen är vanliga i Sjögrens syndrom och kan delvis bero på den allmänna immunresponsen och envisa inflammationen. Höga nivåer av autoantikroppar som cirkulerar i kroppen pekar på denna respons på immuninflammation.
Hudproblem
Det är vanligt att Sjögrens syndrom påverkar huden. Vissa symtom och tecken inkluderar torr hud såväl som en hel rad utslag och missfärgningar. När hudens körtlar angrips av Sjögrens blir resultatet torrhet, vilket kan förekomma hos ungefär 50% av patienter. Denna torrhet kan ofta leda till sprickor och fissur. Detta kan resultera i infektion, med områden av huden som rodnar och kliar. När blodkärl i huden blir inflammerade, på grund av att vita celler infiltrerar och förstör deras väggar, resulterar detta i kärlinflammation. Det blir utslag som liknar röda knappnålsstora fläckar, vilka uppträder på de nedre delarna av extremiteter, speciellt på benen. Kärlinflammation fortsätter vanligtvis under flera år efter Sjögrensdiagnosen. Ibland kan utslaget bli upphöjt, purpurfärgat och göra ont. Detta kallas uppenbar (?) purpura. En annan typ av utslag är hypergammaglobulinemisk (?) purpura, och dess orangebruna färg beror på höga nivåer av immunoglobulin i blodet, vilket gör att blodet är tjockare än normalt och att röda blodceller läcker genom hudens ytliga blodkärl. Nässelutslag eller vattkoppor kan också drabba vissa Sjögrens syndrompatienter och i allmänhet kliar de inte.
Raynauds fenomen
Ett annat vanligt tecken på Sjögrens syndrom är Raynauds fenomen, vilket är en trepartsrespons, som oftast inträffar när extremiteter blir utsatta för kyla. I allmänhet blir fingrarna först vita när blodkärlen dras samman, sedan blåa som resultat av blodansamling i venerna, och till slut röda när färskt blod återkommer till området. Raynauds fenomen förekommer inte enbart vid Sjögrens syndrom utan också i en mängd andra bindvävssjukdomar.
Luftvägsproblem
Det är vanligt att både de övre luftvägarna, d.v.s. munnen, näsan och halsen, och de lägre luftvägarna, bestående av luftstrupe och lungorna drabbas av Sjögrens syndrom. Hinnorna hos de övre och de lägre luftvägarna, i vilket det finns slemkörtlar, översköljs av lymfocyter (vita blodceller) och slutar att fungera normalt, vilket leder till torrhet. Störningar i slemkörtlar kan resultera i laryngotracheobronchitis, vilket är en kronisk inflammation i stämbanden, luftstrupe samt luftrör. Denna inflammation leder ofta till en torr hosta. Oförmåga att göra sig av med slemmet kan leda till lunginflammation, med feber, frossa och hosta som huvudsakliga symtom. Förutom lunginflammation kan Sjögrens syndrompatienter uppleva andfåddhet som är ett resultat av interstitiell pneumonitis. Det är en inflammation i stöd- vävnaden runt luftsäckarna i lungorna. Det är viktigt att notera att det är en långsam process som pågår i åratal. Denna typ av påverkan på lungor hittas vanligen vid röntgen ochlungfunktionstester.
Artrit
Ungefär 50 % av Sjögrens syndrompatienter kommer att drabbas av episoder av artrit. Dessa episoder kan omfatta artralgi (ledvärk), morgonstelhet, eller synovitis (periodisk återkommande svullnad av leder). Röntgenbilder visar normalt inte förstörande förändringar. Vissa patienter med primär Sjögrens syndrom utvecklar reumatoidliknande artrit innan klassiska Sjögrens symtom visar sig, medan äkta reumatisk artrit kan kompliceras av uppkomsten av torra ögon och torr mun, betecknat som sekundär Sjögrens syndrom. Faktum är att när Henrik Sjögren för första gången beskrev torrhetssymtom, var det hos en grupp patienter med diagnosen reumatisk artrit. Det är inte konstigt att dessa sjukdomar ibland är svåra att skilja åt.
Mag- och tarmproblem
Sjögrens syndrom kan också innefatta mag- och tarmkanalproblem, vilket leder till symtom som reflux och dysfagi. Reflux, som är återflödet av syra in i matstrupen, tros vara ett resultat av en otillräcklig avslappning av den lägre matstrupemuskeln. Detta i sin tur kan bero på störningar i det självständiga nervsystem som kontrollerar klaffen. Anledningen kan vara lymfocyter som infiltrerar nerverna. Kliniska symtom på reflux består av en brännande känsla eller obehag i det epigastriska området (mitten av bröstkorgen). Överflödig syra i munnen i kombination med torrhet kan leda till munsår. Dysfagi (sväljsvårigheter) tros vara ett resultat av en av två mekanismer. Den första beror på torrheten i svalget och matstrupen, vilket leder till en funktionell oförmåga att svälja. Den andra mekanismen kan bero på faktiska störningar i matstrupens rörelser, kontrollerade av det autonomiska nervsystemet. Kliniska symtom på detta inkluderar illamående och värk i epigastrium. Inflammation i bukspottkörteln har sällan rapporteras i samband med Sjögrens syndrom. Dess symtom omfattar illamående, feber och brännande värk i buken som strålar mot ryggen. Leversjukdomar har också rapporterats hos vissa Sjögrenspatienter. Dessa sjukdomar inkluderar autoimmun hepatit och primär gallcirros. De ger ofta inga symtom och diagnostiseras i rutinmässiga laboratorietester. I takt med att leversjukdomen fortskrider kan följande symtom framträda: pruritis (klåda), huvudsakligen i handflator och fotsulor, gulsot (huden blir gulaktig) och felaktig upptagning av fett.
Njurproblem
Patienter med njurproblem visar symtom på muskelsvaghet som resultat av elektrolytisk obalans, känt som hypokalemia (lågt kaliumvärde). Denna obalans leder ofta till utvecklingen av njurstenar, vilket ofta ger symtom på njurkolik. Njurkolik är återkommande, genomträngande smärta i ryggen i njurområdet. Interstitiell blåskatarr, som är en ickebakteriell (steril) inflammation av urinblåsan förekommer också hos Sjögrens syndrompatienter och ger symtom som urinering flera gånger per natt, värk över pubesområdet och dysuria (ont vid urinering).
Nervproblem
I sällsynta fall kan nervsystemet drabbas vid Sjögrens syndrom. Symtom på en perifer nervsjukdom är avdomnade, stickande och brännande känsla i extremiteter. Detta kan också i sällsynta fall leda till problem med balansen. En perifer nervsjukdom kan även leda till muskelsvaghet och onormala kroppsrörelser. Vid en fysisk undersökning kan reflexer saknas. Nervproblem i kraniumet kan också konstateras vid primärt Sjögrens syndrom. En av de nerver som angrips oftast är trigemini nerven, som förmedlar känsel till ansikte och ögonens yta så väl som till smak- och luktorgan. När denna nerv drabbas blir resultatet värk i ansiktet eller förlusten av känsel, smak eller lukt. I mycket sällsynta fall kan också det centrala nervsystemet drabbas av symtom liknande multipel skleros, såsom talproblem, balansrubbningar, suddig syn, problem med rörelser och koordination samt finmotorik.
Lymfom
Lymfom är en annan allvarlig sjukdom som kan drabba patienter med Sjögrens syndrom. Dess symtom är envis feber, viktminskning och ADENOPATHY av körtlar i nacken, armhåla eller ljumske eller svullnad och hårdnande av salivkörtlar. Godartad delning av lymfoceller (onormal ökning av vita blodceller i blod eller vävnad) kan ofta leda till liknande symtom med svullna körtlar utan äkta lymfom.
Störningar i sköldkörteln
Störningar i sköldkörteln kan också följa med Sjögrens syndrom. De vanliga symtomen på en underaktiv sköldkörtel är viktökning, känslighet mot kyla, rösten blir mörkare, grovt hår, extrem trötthet och depression. Överaktiv sköldkörtel, känd som Graves sjukdom. kan också uppträda, med symtom som svettningar, hjärtklappning, förlust av hår och viktminskning. Det är viktigt att notera att sköldkörtelsjukdomar också kan inträffa oberoende av Sjögrens syndrom.
Vaginala symtom
Som tidigare nämnts är torrheten utmärkande för denna sjukdom. Denna torrhet kan förekomma på vaginans yta med minskad naturlig fuktighet vilket resulterar i smärtsamma samlag och en brännande känsla i vagina. Mycket svår vaginal torrhet kan också resultera i olika infektioner.
Depression
Depression har inte studerats i samband med Sjögrens syndrom, fast den rapporteras ofta. I en undersökning, nyligen genomförd av Sjögrens Syndrome Foundation, förekom depression hos 29 % av de som svarade. Denna depression antas vara oberoende av sköldkörtelsjukdom eller fibromyalgi.
Sammanfattning
Man kan se att Sjögrens syndrom innebär mer än bara torra ögon och torr mun, snarare är det en hel uppsättning av symtom vilka berör hela kroppen. Dessa symtom kan betydligt försämra patientens livskvalité. Emellertid, med snabb diagnos och lämplig behandling kan det bli bättre.
Tabell 6.1 Generella symtom och tecken på Sjögrens syndrom som förekommer utanför körtlarna
| Symptom | Tecken | |
| Trötthet | ADENOPATHY | |
| Myalgi | Hudutslag | |
| Feber | Munsår | |
| Hosta | Raynads fenomen | |
| Andfåddhet | Viktminskning | |
| Dysfagi | Synovitis | |
| Reflux | Svagare reflexer | |
| Nervsjukdom | Purpura | |
| Vaginal torrhet | Hudsprickor | |
| Disuria | Nässelfeber | |
| Värk | Kärlinflammation | |
| Ledvärk | Lunginflammation | |
| Muskelsvaghet | Lågt kaliumvärde | |
| Avdomnande | ||
| Stickande känsla | ||
| Depression | ||
| Klåda | ||
| Värk i det epigastriska området | ||
| Nocturia | ||
| Njurkolik | ||
| Smärtsamma samlag |